Reporte de caso: Tumor germinal selar productor de gonadotropina coriónica humana

Case report: Human chorionic gonadotropin-producing germinal sella tumor

Resumen

Los tumores de células germinales (TCG) son un grupo heterogéneo de neoplasias que derivan de las células germinales primitivas. Los germinomas representan un 65-75 % de los TCG en el sistema nervioso central (SNC), y se clasifican de acuerdo con marcadores tumorales específicos: alfafetoproteína (AFP) y fracción b de la gonadotropina coriónica humana (b-hCG). En varones, el mecanismo fisiopatológico de los tumores productores de gonadotropina coriónica humana (hCG), la homología entre la hormona luteinizante (LH) y hCG activa el receptor de LH en las células de Leydig testiculares, lo que aumenta la producción de testosterona causando pubertad precoz y virilización.

Se reporta el caso de un paciente masculino de 6 años, que inició con polidipsia, pérdida de peso, nicturia y polaquiuria; posteriormente agregándose cefalea, por lo que se estudió por síndrome polidípsico poliúrico. A la exploración física se encontraron genitales masculinos con macrogenitalismo y testículos Tanner III. Se realizaron estudios de extensión encontrándose elevación de hCG (10.3 UI/ml) y AFP (1.4 UI/ml), y en la resonancia magnética (RM) de cráneo se reportó engrosamiento de tallo hipofisiario sin presencia de neurohipófisis.

Se integró el diagnóstico de tumor germinal selar, diabetes insípida central y pubertad precoz periférica. Se inició manejo con desmopresina, espironolactona como antiandrógeno y anastrozol como antiestrógenos. La presentación de diabetes insípida y de pubertad precoz en varones debe hacer sospechar de causas tumorales; por tanto, siempre es pertinente realizar un estudio de imagen y laboratorios para evaluar la función de los ejes del sistema hipotálamo hipofisario.